陈希文 吴慧莹 陈臻 张笑春
广州市妇女儿童医疗中心医学影像部放射科(广东 广州 510623)
后肾腺瘤(metanephric adenoma，MA) 约占原发性肾脏肿瘤的0.2%[1]，是一种罕见的肾上皮来源良性肿瘤，易误诊为肾母细胞瘤、非典型血管平滑肌脂肪瘤等。笔者回顾性分析我院经手术病理证实的6例儿童MA，结合临床症状、实验室检查与病理，总结其MSCT影像特点，提高对本病的认识与诊断水平。
1.1 一般资料收集2016年6月至2021年1月广州市妇女儿童医疗中心经手术病理证实的6例MA 患儿临床、病理及影像资料，女孩5例，男孩1例，年龄17个月～6岁，年龄中位数3岁。4例因腹部症状就诊发现，包括1例右侧腹股沟斜疝，1例尿频，1例间断排便费力，1例右下腹痛，2例无临床症状，行超声体检意外发现。所有病例均未合并先天畸形和疾病，无家族遗传史。实验室检查红细胞增高3例(范围4.69～4.92×1012/L，正常参考值范围4.0～4.5×1012/L)。6例患儿肿物切除术后常规随访2月～3年，未发现肿瘤复发、转移(见表1)。
表1 6例儿童MA临床资料
1.2 MSCT检查方法采用飞利浦Brilliance 64排或东芝Aquilion 16排螺旋CT机，管电压120kV，管电流自动条件，扫描层5mm，层间隔5mm，螺距1.0，矩阵512×512。检查前不配合患儿予以10%水合氯醛0.5mL/kg口服镇静。增强扫描采用非离子对比剂碘海醇1～3mL/kg，注射流率1～2mL/s。在注射对比剂30 s行皮质期、60 s行实质期、300 s行排泄期增强扫描。所有原始数据传输至CT设备后处理工作站进行处理。
1.3 图像分析所有CT图像由2名放射科副主任医师在不知道临床及病理结果情况下独立阅片，重点分析肿瘤位置、大小、形态、密度、强化方式、与邻近组织关系、是否转移，当意见不一致时经讨论达成一致。
1.4 病理分析手术肿物标本置入10%福尔马林溶液中固定，先大体观察，后常规石蜡切片，苏木精-伊红(HE)染色，再显微镜下观察肿瘤病理学特点，并行免疫组化检查，包括CD57、Vim、CK7、EMA、WT-1。
2.1 6例儿童MA肿瘤部位、形态、大小6例MA均为单肾单发，左肾4例(4/6；
66.7%),右肾2例(2/6；
33.3%)，外生突出肾轮廓5例，位于肾中上部与中下部各2例，肾上、下极各1例。形态规则5例，其中类圆形3例，卵圆形2例，不规则分叶1例，均边缘清晰。肿瘤最大直径2.7～8.1 cm，最大直径中位数3.65cm。
2.2 6例儿童MA特点与CT表现实性3例(图1)，囊实性3例(图2)，后者伴斑点状钙化1例。本组MA实性成分平扫密度高于肾实质(图1A，图2A)，CT值43～56HU，增强扫描皮质期CT值52～67HU，实质期CT值79～97HU，排泄期CT值89～119HU。囊性成分平扫CT值12～19HU，呈条片状(图2A)，增强各期未见强化。所有MA与周围组织分界清晰。2例因肿瘤压迫集合系统继发轻度肾积水，均未见转移。
图1 女，6岁，右肾实性MA。图1A:CT平扫轴位，右肾下极类圆形稍高密度实性肿物，突出于肾轮廓，病灶密度稍高于肾实质，CT值50HU；
图1B～图1D)CT增强扫描轴位，肿物与正常肾实质分界清晰，呈渐进性强化，各期增强肿瘤强化程度均低于肾实质；
图1E:大体标本示肿物呈实性均质，切面灰白；
图1F:病理示大小形态较一致的肿瘤细胞形成小腺泡状或小管状，胞质稀少，细胞排列紧密，可见小灶钙化(HE×100)。图2 女，2岁1个月，左肾囊实性MA。图2A:CT平扫轴位，左肾中下部不规则囊实性肿物，突出于肾轮廓，病灶密度不均匀，可见囊变坏死(白箭)；
图2B～图2D)CT增强扫描轴位，肿物与正常肾实质分界清晰，实性成分呈渐进性强化，囊变坏死未见强化，各期增强肿瘤强化程度均低于肾实质；
图2E:大体标本示肿物不均质，可见条片状坏死，切面偏红；
图2F:镜下病理示大小较一致性的肿瘤细胞形成小腺泡、小管样结构，胞质稀少，细胞排列疏松，局部间质纤维化或水肿，可见小灶钙化(HE×100)。
2.3 6例儿童MA病理表现大体标本3例为均质实性肿物，3例为囊实性，内可见坏死。显微镜下可见大小一致肿瘤细胞形成小腺泡、小管样结构，胞质稀少，伴少量砂砾体样钙化，新生毛细血管稀少。免疫组化：6例 CD57(+)，5例Vim(+)，3例CK7 (+)，3例EMA(-)，2例WT-1(+)。
表2 6例儿童MA特点与CT表现
MA是一种罕见的具特殊组织病理学特性的良性肾肿瘤[1]，1979年由Bove首次报道[2]，1992年由Brisigotti正式命名[3]。MA的组织学起源仍具争议，但大多数学者认为其起源于后Wilms瘤。2004年WHO把MA列为后肾性肿瘤的一种亚型[4]。MA可发生在任何年龄，年龄范围为15个月～83岁，高峰年龄为50-69岁[5]。女性发病率较男性高，约2.6：1，成年女性更多见，儿童病例较少[4]。本组病例均为儿童，年龄中位数3岁，女性发病率较以往报道高，与样本量较少有关。
大多数MA患者无明显临床症状与体征，多体检偶然发现，少数患者因扪及腹部肿块、腹痛、血尿发现。大约10%～12%的MA患者伴有红细胞增多症[5]，其发生率高于其他肾脏肿瘤。据Yoshioka 报道这可能与MA产生促红细胞生成素与多种细胞因子相关[6]，当肿瘤切除后红细胞增多亦随之消失。本研究中有3例患儿出现红细胞增多症，术后复查血常规红细胞水平恢复正常。最新研究表明，大约80%～90%的MA与BRAF V600E基因突变相关，这种突变以及BRAF VE1抗体有助于肿瘤的诊断[7]。尽管MA被认为是良性肿瘤，仍有恶变个案报道，因此术后对MA患者进行定期影像学随访具有重要意义。本组6例患儿，肿物切除术后常规随访2月～3年，尚未发现肿瘤复发、转移。
MA多为发生于一侧肾的单发肿瘤，亦可出现单肾多发病灶甚至双肾同时受累[8,9]。本组6例MA均为单发。MA直径差异较大，最大直径可达7.7cm[6]，本组肿瘤最大直径范围2.7～8.1 cm，最大直径中位数3.65cm。83.3%的MA位于肾皮质边缘，发生部位浅表肿瘤易向外突出于肾脏成为MA的主要特征之一[8]。本组5例MA外生突出于肾轮廓，笔者认为除发生部位浅表之外，肿瘤直径较大亦成为向外生长的原因之一。
与肿瘤周围肾实质相比，CT平扫MA呈等密度或均匀稍高密度，这种密度差异被认为是MA的特征影像学表现之一[10，11]，20%的肿瘤可伴有钙化[11]。Fielding等[12]指出MA高密度改变与透明基质钙化、沙粒样钙化以及肿瘤细胞高核浆比有关。本组6例CT平扫实性成分密度均高于肾实质，术后病理证实肿瘤内含砂砾体样钙化灶。病理上MA囊变可能与肿瘤间质相关，当间质较少肿瘤细胞排列紧密时，表现为密度均匀的实性肿物，当间质水肿明显肿瘤细胞排列疏松时，表现为不均匀的囊实性肿物(肿瘤的囊变在位置、大小是否有特点，如果有可以在结果中单列)。CT增强MA表现为轻中度渐进性强化，各期强化程度均低于肾实质，更能凸显肿瘤与周围组织清晰分界。MA乏血供肿瘤特征与病理组织学改变相关，显微镜下MA表现为小腺泡状、小管状排列的肿瘤细胞，间质局部纤维化或水肿，新生毛细血管稀少。但MA中乳头状细胞增生且富含更多新生毛细血管时，则肿物可明显强化[11]。
儿童MA主要与以下肾肿瘤鉴别，包括肾母细胞瘤、横纹肌样瘤、透明细胞肉瘤、血管平滑肌脂肪瘤：(1)肾母细胞瘤：临床发病高峰为2～3岁，多发生于一侧肾上极，瘤体直径在4cm以上，多为圆形，有假包膜，CT平扫肿瘤密度不均匀，易发生坏死、出血、囊变，钙化少见，增强扫描呈不均匀强化，假包膜可见强化，残余肾强化呈新月形、半环形的“边缘征”，可合并癌栓与远隔转移[13]；
(2)横纹肌样瘤：男孩多见，80%患儿小于2岁，临床表现为血尿和高钙血症，瘤体直径在9～11cm以上，中心常有出血、坏死呈融冰状，70%病例肿瘤包膜下有新月形出血(积液)，增强扫描不均匀强化，实性成分中度强化，可合并远隔转移[14]；
(3)透明细胞肉瘤：男女发病比例为2：1，以7月～6岁儿童多见，高峰年龄为2岁，40%早期可发生骨转移，临床上最具特征性，瘤体大，25%病例发生钙化，CT增强扫描肿瘤实性成分明显，与坏死灶形成虎斑状条纹具有特征性[15]；
(4)血管平滑肌脂肪瘤：80%儿童合并结节性硬化，多为双肾多发小结节灶，边界清晰，CT平扫呈等低混合密度，可见脂肪成分，肿瘤早期强化表现快进快出一过性明显强化特点[16]。
综上所述，儿童MA的MSCT影像表现具有以下特点：单发，位于肾皮质，易突出于肾轮廓，可为实性或囊实性，平扫实性成分密度高于周围肾实质，增强扫描呈轻中度渐进性强化，合并红细胞增多症，可提高诊断效能，最终确诊需病理支持。
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