于忠 王玉强 赵耀 张书豪 张泽源 艾鑫 王利民 刘屹林
郑州大学第一附属医院骨科 郑州 450052
肌萎缩型颈椎病(Cervical Spondylotic Amyotrophy，CSA)以颈椎退变为基础，主要表现为上肢肌肉无力和萎缩，无明显感觉障碍，是一种特殊类型的颈椎病[1]。依据肌萎缩部位可分为近端型(如肩胛肌、三角肌、肱二头肌)和远端型(如肱三头肌、前臂肌肉及手内在肌)两种亚型。目前，对CSA患者的治疗方法与时机尚存在争议。Inui[2]等认为非手术治疗可取得良好效果，Taychi[3]等建议非手术治疗无效者，应行手术治疗。Uchida[4]等则认为需及时手术治疗。本研究通过对15例行手术治疗的CSA患者的临床资料进行分析，以探讨CSA的临床特点、诊治方法和治疗效果。
1.1一般资料回顾性分析2020-02—2021-06我院骨科行手术治疗的15例CSA患者的临床资料。纳入标准：(1)上肢肌肉萎缩。(2)无明显感觉障碍。(3)术前颈椎X线、CT、MRI影像学检查及肌电图检查资料完整。(4)完成定期门诊随访。排除标准：(1)运动神经元疾病。(2)平山病。(3)肌萎缩侧索硬化症。(4)肩袖损伤。根据患者术前肌肉萎缩部位分为近端型(P型，8例)和远端型(D型，7例)。两种类型患者的基线资料差异无统计学意义(P>0.05),见表1。
表1 2种类型患者的基线资料比较
1.2手术方法在规范非手术治疗无效或效果不佳时，应根据病变压迫的部位、病变节段数、颈椎曲度等，以解除神经根、脊髓压迫和重建颈椎生理曲度为原则，选择术式。本研究实施颈前路椎间盘切除减压融合术(ACDF)9例，颈后路椎管扩大成形术(LP)6例。术后患者均获随访12个月。
1.3效果评价术前和末次随访时，采用徒手肌力试验(Manual Muscle Testing，MMT)评价患者的肌力：分为0～5级共6个等级，5级肌力为正常。末次随访时依据MMT评估术后肌萎缩改善效果：分为4级。肌力较术前改善≥2级或术后肌力恢复至正常水平为优。肌力较术前>1级为良。肌力较术前无明显改善为中。肌力较术前下降为差。肌萎缩改善优良率为优率和良率之和。
2.1临床资料末次随访时15例患者均未发生肌力较术前下降的情况。15例患者的年龄、性别、病程、类型、T2脊髓高信号等临床资料见表2。
表2 15例肌萎缩颈椎病患者的临床资料
2.2术后肌萎缩改善效果的优良率随访期间所有患者均未发生内固定松动或移位。末次随访时15例患者肌萎缩改善效果为：优2例、良8例、中5例，优良率为66.67%(10/15)。其中近端型患者肌萎缩改善的优良率高于远端型患者，差异有统计学意义(P<0.05)。见表3。
表3 两种类型患者术后肌萎缩改善效果比较
CSA临床上并不多见，Keegan[5]在1965年首次提出了CSA概念，以单侧发病为主，多见中老年男性人群。
3.1CSA的发病机制CSA的发病机制目前尚不十分明确。可能有以下几种：(1)选择性脊髓腹侧神经根(VNR)损伤。Keegan[5]等认为本病重要的发病机制之一是脊髓前根受压。(2)脊髓前角细胞(AH)损伤。文献资料显示，部分CSA患者的颈椎MRI T2像上，在AH区出现对称性高信号的“蛇眼征”[6]。(3)脊髓前动脉(ASA)供血不足。AH的血供主要来自脊髓前动脉的终末支动脉，而在颈椎退变、颈椎不稳、颈椎管狭窄的情况下，颈椎屈伸活动时可牵拉或压迫脊髓内外血管影响脊髓内供血。ASA供血不足可引发多节段AH血流受阻，导致CSA[7]。(4)VNR和AH均受累。Imajo[8]认为， VNR和AH同时受累由侧后方突出的椎间盘或椎体后缘骨赘所致。本组大部分病例符合上述观点，且患者5的影像学出现“蛇眼征”。
3.2诊断(1)有颈椎病病史或颈椎病患者。单侧或少数双侧上肢肌萎缩，肌力有不同程度减弱，无下肢感觉障碍。(2)伴/不伴上肢感觉障碍、根性疼痛，以及病理征阳性。(3)受压节段MRI的T2WI加权像上，伴/不伴脊髓高信号。(4)神经电生理检查结果提示为肌萎缩型颈椎病。(5)排除运动神经元病、平山病，以及肘管综合征等周围神经病变等。
3.3鉴别诊断运动神经元病首先需与CSA进行鉴别。前者最常见于肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)，多发生于中老年人群。进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征等，是主要的临床表现。神经电生理检查是重要的鉴别诊断方法，主要用于评估神经肌肉接头功能[9]。在ALS患者中，重复神经刺激电生理检测的变化更为显著。肌电图主要用于鉴别肌萎缩的原因，评价神经损害的程度和部分，肌电图显示的由副神经支配的胸锁乳突肌受累，是两者最重要的鉴别诊断要点。如果难以区分运动神经元疾病和CSA，不宜进行手术，因为手术可能会加剧运动神经元疾病的病情。平山病多发生于青春期男性人群，故又称青年上肢远端肌萎缩。主要包括单侧肌肉无力及手和前臂萎缩。具有起病隐匿，进展缓慢，常于几年内自愈等特征。发病年龄和颈椎MRI、神经电生理检查，均可对平山病与CSA进行鉴别。此外，CSA亦需同肘管综合征、肩袖病变等疾病相鉴别。
3.4治疗非手术方法是治疗一些早期CSA患者的有效措施，包括颈椎牵引、颈托固定、高压氧，服用维生素B12或维生素E等[10-11]。有学者建议，对于单节段椎管狭窄、椎间孔狭窄、症状持续时间<6个月，以及牵引治疗有效的年龄<50岁的患者，应将非手术治疗作为CSA的起始干预手段[12]。目前对CSA手术时机和手术方式的选择仍未达成共识。多数学者认为一旦确诊CSA，手术能有效阻止病情进展[13-14]。亦有文献[14]建议在出现CSA症状4个月后，若经正规非手术治疗效果不佳时，方可考虑手术；
三角肌、二头肌复合肌肉动作电位波幅下降为健侧的30%～50%时，也被认为是手术指征。CSA的手术方式的选择目前亦无统一认识。Uchida K[4]认为前路减压融合术对大多数CSA患者有效。Inui[12]认为当节段>2个合并椎管狭窄时建议后路治疗。
3.5疗效本研究末次随访时15例患者肌萎缩的改善效果为优2例、良8例、中5例，改善优良率为66.7%(10/15)，说明手术治疗对于CSA患者具有一定效果。末次随访近端型患者的肌萎缩改善优良率(87.5%)显著高于远端型患者(42.9%)，差异有统计学意义。建议近端型CSA选择手术治疗时应比远端型更积极。本研究15例患者中9例行ACDF术，6例行LP术，多数患者的病情较术前有所改善。从致病因素来看，脊髓或神经受压为主要的发病机制，手术的主要目标应为减压。近端型CSA的手术疗效明显优于远端型。压迫严重的近端型CSA应积极行手术治疗，远端型CSA术后肌萎缩恢复效果差，是否手术治疗应慎重选择。至于CSA更适合何种手术方式有待进一步研究。
本研究是回顾性研究，随访时间短，而且样本量小，尚需进行大样本多中心前瞻性研究，为CSA的诊治提供重要参考。
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